|
علمی-فرهنکی-هنری-ورزشی درباره وبلاگ  آخرین مطالب 
آرشیو وبلاگ صفحات وبلاگ لوگو آمار وبلاگ
 آموزشی بیماری کاوازاکی چگونه بر روی قلب تاثیر می گذارد ؟ Translated by: H. Asheri, MD F. T. Khatibi, MD S. M. Alimohammadi, MD بیماری کاوازاکی بیماری است که باعث التهاب عروق خونی در سراسر بدن می شود . این بیماری اولین بار در سال 1967در ژاپن توضیح داده شد . بعضی از کودکان مبتلا به بیماری کاوازاکی، بدون درمان خودبخود بهتر می شوند ، در حالی که15 % دچار صدمه به عروق کرونر می گردند . در بیماری کاوازاکی بسیاری از عروق دچار آسیب می شوند ، اما عروق -25کرونر بیشتر صدمه می بینند که باعث شده بیماری کاوازاکی یکی از علل عمدة بیماری قلبی در دوران کودکی ( بعد ازتولد ) باشد.عامل ایجاد کننده بیماری کاوازاکی چیست ؟ عامل بیماری کاوازاکی شناخته شده نیست . خیلی افراد زیادی به دلایل مختلف معتقدند که این بیماری در اثر عفونتایجاد می شود . اولین دلیل اینست که ، بیماری کاوازاکی فقط در کودکان دیده می شود ؛ بنابراین بالغین نسبت بهعاملی که ممکن است برای ایجاد بیماری مهم باشد ، ایمن هستند . دلیل دوم اینکه اپیدمی های آن در مناطق جغرافیاییخاص دیده شده ، و بیماری اکثرًا در فصل زمستان و اولیل بهار مشاهده می شود . و دلیل آخر : کودکان دچار بیماریحاد کاوازاکی تظاهراتی دارند که از بعضی لحاظ به کودکانی که به سایر بیماریهای عفونی مثل سرخک و سایر ویروسها مبتلا شده اند ، مشابهت دارند . اگر چه ، بیماری کاوازاکی از یک فرد به فرد دیگر منتقل نمی شود و قابل سرایت نیست. باکتری یا ویروس خاصی بعنوان عامل بیماری کاوازاکی تا به حال شناخته نشده است . بنابراین برخی از کارشناسان براین باورند که شاید چندین عفونت به طور همزمان باعث ایجاد بیماری شوند . ژنها نیز ممکن است در بیماریکاوازاکی نقش داشته باشند :1 – افرادی با اصلیت ژاپنی_ صرفنظرازاینکه درکجای دنیا زندگی میکنند_ بیشتراحتمال ابتلا به بیماری کاوازاکی دارند2 - خواهران و برادران بیماران مبتلا به کاوازاکی بیشتر از سایرکودکان آن ناحیه احتمال ابتلا به کاوازاکی را دارند3 - برخی از فرزندان والدینی که سابقه ابتلا به بیماری کاوازاکی را دارند ، دچار این بیماری شده اندبعضی مطالعات رابطه ای بین بیماری کاوازکی و شستشوی اخیر فرش ،و زندگی در نزدیکی آب راکد را نشان داده اند ، اما رابطه علت و معلومی بین آنها برقرار نشده است . بیماری کاوازاکی بیشتر در کودکانی که در سطح اجتماعیاقتصادی بالایی هستند دیده می شود .ما چگونه بیماری کاوازاکی را درمان می کنیم ؟ فاز حاد بیماری کاوازاکی را کوتاه کرده و از آسیب (IVIG) گاماگلوبولین : استفاده از ایمونوگلوبولین داخل وردیدی2 g به عروق کرونر جلوگیری می کند. این درمان در حال حاضر درمان استاندارد بیماری کاوازاکی می باشد ،که با دوزموسسه ملی سلامت آمریکا ) ، ) NIH 8 ساعت تجویز می شود . در یک مطالعة – به صورت وریدی طی مدت 12 / kg3 برابر کاهش داده است . برای کودکانی که بعد از – مصرف گاماگلوبولین در 10 روز اول بیماری میزان آنوریسم را 5هنوز کمک کننده است . بیمارانی که 2 روز بعد از مصرف IVIG ، 10 روز تشخیص داده می شوند و همچنان تب دارنددرمان شوند . مراقبتبیشتر است . درمان با آسپرین متداول ترین درمان در کودکان مبتلا به آنوریسم است . زمانی که بیمار آنوریسم خیلیبزرگ دارد ، سایر داروها نیز برای رقیق کردن خون به کار می روند . هپارین و یا وارفارین ( کومادین ) بر پروتئین هاییکه باعث تشکیل لخته می شوند ، اثر می کنند . درمان با کومادین نیاز به تحت نظر گرفتن کودک توسط تستهای خونی بطورماهانه دارد . خیلی از کودکانی که آنوریسم خیلی بزرگ دارند با کومادین و آسپرین درمان می شوند. هپارین با وزنمولکولی کم ، می تواند به جای کومادین مصرف شود . این درمان تنها به تزریق 2 بار در روز در زیر پوست نیاز دارد ولیمی توانند Plavix یا Clopidogrel نیازی به تست خون ندارد. داروهای تازه تر که بر روی پلاکتها اثر می گذارند، مانندهمراه با آسپرین استفاده شوند ، اگر چه استفاده از آن در کودکان هنوز محدود است . داروهایی که برای جلوگیری ازلخته شدن مصرف می شوند بر اساس نظر متخصصین قلب و با توجه به خطرات و فواید رژیم درمانی برای هر فرد متفاوت است .به علت اینکه آسپرین می تواند باعث سندرم رای شود ، بچه هایی که روزانه آسپرین مصرف می کنند باید هر سال واکسن انفلوانزا دریافت کنند . در صورت ابتلای کودک به انفلوانزا یا آبله مرغان ، دو بیماری ویروسی که اغلب همراه با سندرمرای و آسپرین هستند ، آسپرین سریعًا باید متوقف شود . درمان با آسپرین نباید در طی 6 هفته بعد از واکسن آبله مرغانداده شود . برای کودکانی که آنوریسم خیلی بزرگ دارند ، چنانچه آسپرین باید متوقف شود ، ما می توانیم از سایرداروهای ضد پلاکتی در کوتاه مدت استفاده کنیم . زمانی که یک لختة خون در آنوریسم عروق کرونر وجود داشته باشد ،که توسط اکوکاردیوگرافی یا علایم حملة قلبی تشخیص داده شده باشد ، درمانهای مخصوص برای جلوگیری از لخته سازی بیشتر ، حل کردن لخته فعلی ، و برای محافظت از عضلة قلبی مصرف می شوند . این درمانها مشابه درمانهایی هستند که دربالغینی که حملة قلبی داشته اند مصرف می شوند .چه کسانی بیماری کاوازاکی می گیرند ؟ اولین مورد بیماری کاوازاکی در آمریکا در اوایل سال 1970 شرح داده شد . کودکان ژاپنی در معرض بیشترین خطر برایاین بیماری قرار دارند ، ولی بیماری کاوازاکی در تمام نژادها وجود دارد . کودکان سیاه پوست دومین میزان بالای شیوعبیماری را دارند و کودکان سفید پوست بعد از آن هستند . هشتاد و پنج درصد بیماران ، کودکان زیر 5 سال هستند که1 ساله ) رخ می دهد . نوزادان اغلب علایم غیرتیپیک دارند بدون اینکه معیارهای تشخیصی - اغلب در کودکان خردسال ( 2را به طور کامل داشته باشند . در عین حال ، این گروه سنی ( بخصوص نوزادان مذکر) ریسک بالایی برای بیماری عروقکرونر شدید دارند . تحقیقات اخیر همچنین نشان می دهند خطر ایجاد آنوریسم عروق کرونر ، در بچه های بزرگتر از 6سال بیشتر است .جنس مذکر بیش از جنس مونث به این بیماری مبتلا می شود . ما نمی دانیم واقعًا چه تعدادی از کودکان در امریکا بطورسالانه به بیماری کاوازاکی مبتلا می شوند ، اما بر اساس آمار ترخیص بیمارستانها ، تخمین زده شده که میزان بیماری 0 % کودکان به علت بیماری کاوازاکی فوت می کنند ، که تقریبًا در همة / حداقل 2000 تا 3000 مورد در سال باشد. 3آنها علت مرگ اثرات بیماری روی قلب می باشد .بیماری کاوازاکی چگونه است و ما چگونه می توانیم آن را تشخیص بدهیم ؟ هیچ تست آزمایشگاهی که بتواند با اطمینان 100 % بیماری کاوازاکی را تشخیص بدهد وجود ندارد . بجای آن ، ما از یکتوضیح داده (CDC) مجموعه معیار مشخص که توسط آقای دکتر کاوازاکی ایجاد شده و توسط مرکز کنترل بیماری آمریکاشده ، استفاده می کنیم . ( جدول 1 ) کودک باید به مدت بیش از 5 روز دچار تب بوده و همچنین در معاینه ، 4 معیاراز 5معیار دیگر را داشته و نیز شواهدی از بیماریهای دیگر نداشته باشد .لبها و دهان اغلب به رنگ قرمز روشن هستند ، هر دو چشم بیمار نیز قرمز هستند که معمو ً لا فاقد مایع یا دلمه ( قی ) میباشند .لایة فوقانی زبان پوسته دار می شود ، که باعث ایجاد نمای ((زبان توت فرنگی )) می شود ، در این حالت زبان قرمز وشفاف می شود . دستها متورم و قرمز می شوند . بیماری کاوازاکی یک ضایعة پوستی خاص ایجاد می کند ، که اغلب درناحیه کشالة ران شدیدتر می باشد . تورم غدد لنفاوی ( لنفادنوپاتی ) می تواند وجود داشته باشد که معمو ً لا به صورت یک0 سانتی / 1 سانتی متر اندازه آن است ( غدد لنفاوی در حالت طبیعی کوچکتر از 5 / غده متورم در گردن است که حداقل 5متر هستند ).یافته های کلینیکی و آزمایشگاهی دیگر که تشخیص را تایید کنند نیز وجود دارند ( جدول 2) . در تمام دوره بیماری ،کودکان اغلب بسیار تحریک پذیر هستند ، در برخی موارد که تشخیص بیماری کاوازاکی واضح نیست ،کشیدن مایع نخاعی برای ارزیابی علل تب انجام می شود ،که در این حالت التهاب خفیف در مایع نخاعی دیده می شود (مننژیت غیر چرکی).یک سوم بیماران دچار درد موقت مفاصل ( آرتریت ) می شوند ،که معمو ً لا از مفاصل کوچک ( مانند انگشتان دست و پا) شروع می شود وبه سوی مفاصل بزرگ تحمل کننده وزن پیشرفت می کند . ( زانو ، مچ دست ، آرنج ، لگن ) . بسیاری ازکودکان اسهال ، تهوع و استفراغ دارند . کیسه صفرا ممکن است بزرگ شود و کودکان ممکن است شکم درد داشته باشند .معیارهای تشخیصی ارائه شده در جدول 1 فقط باید به صورت یک راهنما استفاده شود . گاهی بعضی کودکان بدون آنکهمعیارهای تشخیصی را کامل کنند ، دچار آسیب عروق کرونر می شوند ، که به آن بیماری کاوازاکی غیر تیپیک می گویند .بیماری غیر تیپیک ، در نوزادان شایع تر است . در نوزادان غالبًا یافته های ناکامل یا جزئی دیده می شوند.- بیماری کاوازاکی یک بیماری خودمحدود شونده است ، به این معنا که علایم بیماری خودبخود از بین می روند . معمو ً لا 86 هفته برای از بین رفتن علایم و بازگشت سیر بالینی این بیماری به سه مرحله تقسیم می شود :فازهای حاد ، تحت حاد و نقاهت .فاز حاد : با تبی که به مدت حداقل 5 روز ( در صورت عدم درمان به طور میانگین 11 روز ) طول می کشد شروع میشود . در طی اولین هفته ، علایم تشکیل دهندة بیماری آشکار می شود ، اما اغلب زمانی که یکی از علایم ظاهر می شوددیگری از بین می رود ، که باعث دشواری تشخیص بیماری بخصوص برای کودکانی که در طول روزهای اولیه بیماریشان به پزشکان متعددی مراجعه می کنند می شود . سونوگرافی قلب ( اکوکاردیوگرافی )در زمان تشخیص بیماری برای فهمیدناینکه قلب چطور فشرده می شود ، و برای اندازه گیری اولیه وضعیت عروق کرونر انجام می گیرد .بعضی کودکان به علت ضعف در انقباض عضلات ملتهب قلب کاهش متوسط تا خفیفی در برون ده قلبی دارند ، بعضی ممکن است کمی مایع اطراف قلب داشته باشند ( تراوش پریکاردی ) ، به ندرت اختلال ریتم ( الکتریکی ) قلب ممکن استوجود داشته باشد .فاز تحت حاد : از زمانی آغاز می شود که تب از بین رفته باشد . شایان ذکر است ، در این زمان بسیاری از قسمتهای بدنهنوز تحت تاثیر بیماری هستند . در این مرحله یکی از علایم تشخیصی که شامل پوسته ریزی در کف دست و کف پا که ازنوک انگشتان دست و پا ( پوسته ریزی دور ناخن ) شروع می شود ، ممکن است دیده شود .همچنین ممکن است التهاب مفاصل وجود داشته باشد که معمو ً لا مفاصل بزرگ تحمل کننده وزن بدن را در این مرحله گرفتار می کنند . بررسی های آزمایشگاهی ،افزایش میزان پلاکت ( یکی از سلولهای خونی که به لخته شدن کمک می کند) وافزایش پروتئین های لخته کننده خون را نشان می دهد . سرعت رسوب گلبولهای قرمز خون ، یک آزمایش خونی که میزانالتهاب را نشان می دهد ،افزایش می یابد و کم خونی ( کاهش سلولهای قرمز خون از حد طبیعی ) شایع است . گشادشدگی( اتساع ) و حبابی شدن ( آنوریسم ) عروق کرونری در این مرحله در اکوکاردیوگرافی دیده می شود .فاز نقاهت ( مرحله سوم ) : کودک شروع به خوب شدن می کند و علایم آزمایشگاهی به حالت طبیعی بر می گردند ،اگرچه کودک معمو ً لا احساس بهتر شدن می کند ولی اتساع عروق کرونر ممکن است بزرگتر شود ، که بزرگترین اندازة آن در 4 هفته پس از اولین روز تب می باشد . -6بیماری کاوازاکی چگونه بر روی قلب اثر می گذارد ؟ میوکاردیت : ما می دانیم که در طی فاز حاد بیماری کاوازاکی همه بیماران حداقل درجاتی از التهاب عضل ةقلب (میوکاردیت ) را دارند . میوکاردیت در اغلب موارد با معاینه یا اکوکاردیوگرافی تشخیص داده نمی شود ، که این حالت ازلحاظ کلینیکی مهم نیست ، ولی گاهی کودکان در مرحله حاد بیماری کاوازاکی نارسایی قلبی پیدا می کنند . کودکانی کهنارسایی قلب پیدا کرده اند افزایش تعداد ضربان قلب دارند که تعداد آن بیشتر از زمانی است که تب عامل این افزایش باشد ، و اکوکاردیوگرافی نشان می دهد که قلب به طور کامل فشرده نمی شود .والولیت ( التهاب دریچه های قلبی ) : در فاز حاد بیماری کاوازاکی در بعضی کودکان ، دریچه های قلب ، که جریان خونرا در درون قلب کنترل می کنند ، دچار التهاب می شوند . نشت خون از دریچ ةمیزان ( نارسایی میترال ) ثانویه به التهابدریچه می باشد . به ندرت نارسایی میترال مدتها پس از بیماری کاوازاکی ایجاد می شود : که در این حالت معمو ً لا به علتوجود آنوریسم عروق کرونر خون کافی به ماهیچه هایی که به عملکرد دریچه ها کمک می کنند ، نمی رسد . به ندرتکودک دچار نشت ( بازگشت خون ) از دریچه آئورت می شود ( نارسایی آئورت ) که این امر در اثر مکانیسم مشابهنارسایی میترال می باشد ؛ این حالت ممکن است احتیاج به عمل داشته باشد .
التهاب عروق کرونر - فاز حاد : عارضة مهم بیماری کاوازاکی ضعف عروق کرونر ، یعنی عروقی که خود قلب را مشروب می کنند، می باشد. 2515 % از کودکانی که با ایمونوگلوبولین درمان نمی شوند( به پایین مراجعه کنید ) در فاز حاد ، دچار صدمه به یک یا تعدادبیشتری از عروق کرونر ، به صورت اتساع و یا حبابی شدن ( آنوریسم ) این عروق می گردند . هرچه مدت تب طولانی ترباشد ، احتمال تشکیل آنوریسم بیشتر است . التهاب عروق کرونر در فاز حاد بیماری ، باعث ضعف در دیوارة عروق می شودفاز تحت حاد : در طی هفته های بعد ، قطر رگ آسیب دیده بیشتر می شود ، که باعث اتساع یا ایجاد آنوریسم می گردد.معیارهای متفاوتی برای تشخیص عروق کرونر غیر طبیعی وجود دارد که براساس سایز حقیقی ، یا اندازة تخمین زده شده بر حسب جثة بیمار می باشد . معمو ً لا تا هفتة دوم بعد از شروع تب ،کودکان مشکلی در عروق کرونر ندارند ،اگر چه تغییراتکرونر در مواردی ، خیلی زودتر از این زمان و در روز هفتم بیماری هم مشاهده شده است . بزرگتر شدن عروق کرونرطی هفتة چهارم ادامه پیدا می کند ، که در این زمان آنها معمو ً لا به بزرگترین اندازة خود می رسند . اکوکاردیوگرافی یکتست خوب برای تخمین بزرگی و آنوریسم عروق کرونر قلب می باشد . کودکان در طی فاز تحت حاد ، میزان پلاکت بالاییدارند، جریان آهسته و گردابی خون درون عروق کرونری گشاد شده ، بهمراه تعداد بالای پلاکت و افزایش پروتئین های انعقادی خون ، خطر ایجاد لخته را افزایش می دهد . اگر خون در عروق کرونر لخته شود ، می تواند باعث صدمة قلبیگردد . کودکانی که آنوریسم خیلی بزرگ( با قطر بیش از 8 میلی متر) دارند ، در معرض خطر بالایی برای ایجاد لختههستند .موضوع مطلب : |
||
 |
